Störungen der Zahnentwicklung / zm 107, Nr.2, 16.01.2017, (166), M. Schaffner und A. Lussi
Amelogenesis imperfecta
Bei dieser genetisch bedingten Schmeldysplasie sind in der Regel alle Zähne einer oder beider Dentitionen betroffen, und es ist ein bilateralsymmetrisches Erscheinungsbild vorhanden. Die Ausprägung der Schmelzdefekte kann von Zahn zu Zahn und von Generation zu Generation variieren. Die Struktur des Dentins ist nicht verändert. Die Schmelzdefekte treten als Grübchen von unterschiedlicher Größe in mehr oder weniger normal dickem Schmelz in Erscheinung. Durch Einlagerung von Farbstoffen in diese Grübchen können die Schmelzveränderungen ästhetisch störend wirken. Ähnliche grübchenartige Schmelzhypoplasien können bei Patienten mit Rachitis, Pseudohypoparathyroidismus oder Epidermolysis bullosa beobachtet werden. Bei der hypoplastischen Form der Amelogenesis imperfecta ist die Schmelzhärte normal, die Schmelzdicke jedoch reduziert. Der grübchenartige Typp weist als Ausnahme eine fast normale Schmelzdicke auf. Je nach Typ kann der Schmelz an bestimmten Zahnstellen völlig fehlen. Deshalb kann die Zahnform bereits beim Zahndurchbruch stark verändert sein. Die Amelogenesis imperfecta kann neben der hypoplastischen Form in eine hypomaturierte Form und eine hypokalzifizierte Form eingeteilt werden. Auch Kombinationen der verschiedenen Formen der Amelogenesis imperfecta wurden beschrieben. Bei der hypomaturierten Form, ist die Schmelzhärte weicher als normal, die Schmelzdicke entspricht beim Durchbruch der Zähne der Norm. Bei der hypokalzifizierten Form ist der Schmelz sehr weich und die Schmelzdicke beim Zahndurchbruch normal. Deshalb sind vor allem bei der hypomaturierten und hypokalzifizierten Form die Abrasion und Attrition stark erhöht. Bei beiden Formen ist die Zahnfarbe beim Durchbruch der Zähne opakweiß bis gelblich. Mit zunehmendem Alter werden die Zähne braun. Die Prävalenz der Amelogenesis imperfecta beträgt je nach Population und Typ zwischen 1 : 700 bis 1 : 20.000.